Билирубин в крови норма у женщин после 50: Билирубин — норма у женщин по возрасту в таблице

как понимать отклонения и что они могут означать

Содержимое

• 1 Уровень билирубина у женщин: нормы и причины отклонений
  • 1.1 Что такое билирубин и как он образуется?
  • 1.2 Нормы концентрации билирубина у женщин в разном возрасте
    • 1.2.1 Новорожденные
    • 1.2.2 Дети до 12 месяцев
    • 1.2.3 Дети старше года и взрослые женщины
  • 1.3 Повышенные уровни билирубина у женщин: причины и последствия
  • 1.4 Какие заболевания могут быть причиной повышенного билирубина у женщин?
  • 1.5 Факторы, влияющие на уровень билирубина у женщин
  • 1.6 Какие симптомы могут быть связаны с повышенным уровнем билирубина у женщин?
  • 1.7 Что означают низкие уровни билирубина у женщин?
  • 1.8 Какие заболевания могут привести к снижению уровня билирубина у женщин?
  • 1.9 Симптомы низкого уровня билирубина у женщин
  • 1.10 Как проводится анализ на уровень билирубина у женщин?
  • 1.11 Как можно снизить уровень билирубина у женщин и предотвратить его повышение?
  • 1. 12 Видео по теме:
  • 1.13 Вопрос-ответ:
    • • 1.13.0.1 Как узнать свой уровень билирубина?
      • 1.13.0.2 Какие могут быть причины отклонений уровня билирубина в крови?
      • 1.13.0.3 Что означает повышенный уровень билирубина?
      • 1.13.0.4 Какие симптомы могут свидетельствовать о повышенном уровне билирубина?
      • 1.13.0.5 Как связан уровень билирубина с беременностью?
      • 1.13.0.6 Может ли уровень билирубина влиять на качество жизни человека?

Узнайте, какой должна быть норма билирубина у женщин и какие проблемы могут быть связаны с отклонениями от нормы. Все, что вам нужно знать о билирубине для здоровья в одной статье.

Билирубин — это продукт разложения гемоглобина в крови, который выходит из организма через печень. Общий билирубин — это комбинация прямого и косвенного билирубина, которые обычно меряются вместе и присутствуют в крови каждого человека. Норма билирубина у женщин может различаться в зависимости от пола, возраста и других факторов. Выявление отклонений в билирубине может помочь выявить множество заболеваний, таких как желтуха или нарушения функций печени и желчевыводящих путей.

Важно отметить, что уровень билирубина в крови может меняться в зависимости от времени суток и приема пищи. Поэтому тест на билирубин обычно происходит с учетом всех этих факторов. Повышение уровня билирубина может быть первым индикатором проблемы, поэтому важно знать норму билирубина у женщин и обратиться к врачу, если есть отклонения.

В данной статье мы рассмотрим, как понимать отклонения билирубина от нормы у женщин и что это может означать для их здоровья.

Что такое билирубин и как он образуется?

Билирубин – это желтый пигмент, который образуется при разрушении гемоглобина, особенно в красных кровяных клетках. Он входит в желчь и выделяется из организма через кишечник. Билирубин не растворим в воде, поэтому он связывается с белками крови, в основном с альбумином.

Конечный продукт метаболизма гемоглобина – билирубин – образуется в печени после выхода крови из красных кровяных клеток. Причиной высокого уровня билирубина находится явная или скрытая проблема с печенью.

Как только билирубин поступает в печень, он связывается с глюкуроновой кислотой и выделяется в желчь, проходя по желчным протокам в кишечник, где он выделяется через кишечную стенку в фекалии. Если печень не связывается с билирубином, он остается в крови и вызывает желтуху.

Нормы концентрации билирубина у женщин в разном возрасте

Новорожденные

У новорожденных детей норма билирубина в крови может колебаться от 60 до 255 мкмоль/литр.

Дети до 12 месяцев

У детей в возрасте от месяца до года норма билирубина составляет 3-20 мкмоль/литр.

Дети старше года и взрослые женщины

У взрослых женщин норма билирубина в крови обычно находится в пределах 3,4-17,1 мкмоль/литр, а у детей старше года — от 3 до 17 мкмоль/литр.

Важно отметить, что норма билирубина может незначительно меняться в зависимости от метода лабораторного исследования. Для точного определения уровня билирубина необходимо обратиться к врачу и выполнить все назначенные исследования.

Повышенные уровни билирубина у женщин: причины и последствия

Билирубин – это продукт распада гемоглобина в крови, который обычно выводится из организма через печень. Однако, бывают случаи, когда уровень билирубина повышается, что может свидетельствовать о наличии заболевания.

Желтушка – это одно из ярких проявлений повышенного билирубина. При желтушке кожа и слизистые оболочки приобретают желтый оттенок, так как билирубин накапливается в тканях. Однако, желтушка появляется далеко не всегда при повышенном билирубине у женщин.

Повышенный уровень билирубина у женщин может свидетельствовать о различных заболеваниях, таких как:

• Гепатит – воспалительное заболевание печени, которое может быть вызвано вирусами, алкоголем, лекарствами и другими факторами.
• Желчнокаменная болезнь – хроническое заболевание, при котором камни образуются в желчном пузыре и могут блокировать желчевыводящие пути.
• Желчно-каменный панкреатит – острое воспаление поджелудочной железы, которое может возникать при блокировке желчных путей камнями.

Повышенные уровни билирубина могут также быть наследственными и связанными с физиологическими особенностями организма. В любом случае, повышенный уровень билирубина у женщин требует диагностики и лечения, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Какие заболевания могут быть причиной повышенного билирубина у женщин?

Желтуха новорожденных – уровень билирубина может быть повышен у новорожденных, так как их печень еще не может быстро обрабатывать билирубин. В таком случае следует обратиться к врачу и пройти необходимое лечение.

Гепатит – это воспалительный процесс печени, который может привести к повышенному уровню билирубина. Гепатит может быть вызван вирусами, алкогольной или лекарственной интоксикацией, аутоиммунными заболеваниями печени и другими факторами.

Желчнокаменная болезнь – это заболевание, при котором в желчных путях образуются камни, что может привести к осложнениям, таким как повышенный уровень билирубина.

Острый или хронический панкреатит – это заболевание, при котором происходит воспаление поджелудочной железы, что может привести к повышенному уровню билирубина.

Поражение крови – некоторые заболевания крови, такие как гемолитическая анемия и гемолитический синдром, могут привести к разрушению красных кровяных клеток и повышению уровня билирубина в крови.

Для того чтобы точно определить причину повышения билирубина, необходимо обратиться к врачу и пройти соответствующие обследования.

Факторы, влияющие на уровень билирубина у женщин

Уровень билирубина у женщин может быть повышен по разным причинам. Одними из них являются заболевания печени, в том числе гепатит, цирроз, опухоли и др. Кроме того, билирубин может быть повышен при нарушениях обмена желчных пигментов, при которых он не выводится из организма, а накапливается в тканях и крови.

Некоторые лекарственные препараты, например, антибиотики, могут вызвать повышение уровня билирубина, поэтому важно соблюдать рекомендации врача при приеме медикаментов.

1. Заболевания печени
2. Нарушения обмена желчных пигментов
3. Наследственность
4. Возраст и пол
5. Нарушения в функционировании других органов
6. Прием лекарственных препаратов

При обнаружении отклонений в уровне билирубина у женщин необходимо обратиться к врачу для диагностики и назначения лечения, который может включать в себя как медикаментозные препараты, так и коррекцию образа жизни и питания.

Какие симптомы могут быть связаны с повышенным уровнем билирубина у женщин?

Повышенный уровень билирубина у женщин может привести к некоторым симптомам и признакам, которые могут указывать на наличие медицинской проблемы. Среди них:

• Желтушный оттенок кожи и склеры глаз: увеличенное содержание билирубина в крови может вызвать желтый оттенок тканей.
• Слабость и усталость: повышенный уровень билирубина может также привести к усталости и слабости из-за затрудненного усвоения питательных веществ.
• Повышенная чувствительность к температуре: у женщин с повышенным уровнем билирубина может наблюдаться повышенная чувствительность к холоду и жаре из-за нарушения терморегуляции организма.
• Потеря аппетита: повышенный уровень билирубина может вызвать недостаток аппетита и потерю вкуса.
• Боли в животе: увеличение билирубина в крови может привести к боли в животе и другим пищеварительным проблемам.
• Повышенная чувствительность к свету: женщины с повышенным уровнем билирубина могут иметь повышенную чувствительность к свету, так как билирубин может воздействовать на глаза.

Важно отметить, что не все женщины с повышенным уровнем билирубина будут иметь эти симптомы. Некоторые могут быть асимптоматичны, но все же нуждаются в медицинском наблюдении. Лучше всего консультироваться с врачом, чтобы узнать точную причину повышенного уровня билирубина и требуется ли лечение.

Что означают низкие уровни билирубина у женщин?

Билирубин — это желто-оранжевый пигмент, образующийся при разложении гемоглобина в крови. Нормальный уровень билирубина в крови женщин составляет от 5 до 21 мкмоль/л. Низкие уровни билирубина могут свидетельствовать о повреждениях или нарушениях функционирования печени, кровопроизводящей системы или желчевыводящих путей.

Однако, низкие уровни билирубина могут быть также связаны с гемолитическими заболеваниями, которые приводят к увеличению разрушения красных кровяных клеток, что в свою очередь приводит к уменьшению количества билирубина в крови.

Если у вас обнаружены низкие уровни билирубина, обязательно проконсультируйтесь с врачом, чтобы установить причину и выбрать соответствующее лечение.

Какие заболевания могут привести к снижению уровня билирубина у женщин?

Низкий уровень билирубина у женщин может свидетельствовать о многих заболеваниях. Например, гипопотасемия — состояние, при котором снижается уровень калия в крови. Это может вызвать проблемы с мышечной функцией, аритмией сердца и слабостью. Также, снижение уровня билирубина может быть связано с печеночной недостаточностью, которая может быть вызвана алкогольным или вирусным гепатитом, токсическим действием лекарств или другими причинами.

Низкий уровень билирубина также может быть признаком заболеваний крови, таких как апластическая анемия или лейкемия. Эти заболевания связаны с снижением количества кроветворных клеток и могут привести к снижению уровня билирубина.

Наконец, снижение уровня билирубина может быть связано с недостаточной функцией щитовидной железы (гипотиреоз). Это может вызвать усталость, слабость, снижение температуры тела и другие симптомы.

Если вы заметили снижение уровня билирубина в вашей крови, обратитесь к врачу, чтобы определить причину этого состояния и начать лечение, если это необходимо.

Симптомы низкого уровня билирубина у женщин

Низкий уровень билирубина у женщин может привести к некоторым нежелательным последствиям, которые могут быть выражены различными симптомами. Например, низкий уровень билирубина может вызвать анемию, которая характеризуется общей слабостью, усталостью и бледностью кожи.

Более серьезные симптомы низкого уровня билирубина у женщин могут включать в себя боли в животе, повышенную чувствительность к свету и проблемы с зрением. Кроме того, низкий уровень билирубина может повлиять на функцию печени, что может привести к осложнениям.

Если у вас есть подозрения на низкий уровень билирубина, рекомендуется обратиться к врачу для диагностики и лечения. Важно понимать, что симптомы низкого уровня билирубина могут быть связаны с различными другими заболеваниями, поэтому только квалифицированный специалист может определить точную причину и назначить подходящее лечение.

Как проводится анализ на уровень билирубина у женщин?

Анализ на уровень билирубина у женщин проводится путем взятия крови из вены. Обычно пациентка должна быть натощак перед анализом на уровень билирубина, чтобы предотвратить ложные результаты. Также стоит избегать употребления алкоголя и табака перед анализом.

Полученную кровь отправляют в лабораторию для анализа. Там специалисты изучают ее состав и вычисляют уровень билирубина. Результаты анализа обычно доступны через несколько дней, их можно получить в медицинском учреждении или у врача.

Повышенный уровень билирубина у женщин может означать наличие заболевания печени, желчного пузыря или крови. Низкие показатели могут свидетельствовать о проблемах с образованием и выведением желчи. При обнаружении отклонений от нормы, обязательно необходимо проконсультироваться с врачом и пройти дополнительные исследования.

Как можно снизить уровень билирубина у женщин и предотвратить его повышение?

При повышенном уровне билирубина необходимо определить причину и принять меры для его снижения. В основном, это связано с заболеваниями печени и желчных путей, поэтому следует обратиться к врачу и провести диагностику организма.

Чтобы предотвратить повышение билирубина, женщины должны включать в свой рацион больше фруктов и овощей, а также продуктов, содержащих витамины C и E. Эти элементы помогают улучшить функцию печени и желчевыводящих путей, а также способствуют выведению из организма шлаков и токсинов.

• Следить за своим питанием
• Избегать обжаренной, жирной и жареной пищи
• Употреблять больше фруктов и овощей
• Избегать алкоголя и некачественной еды
• Увеличить употребление витаминов С и Е, которые улучшают функцию печени и желчевыводящих путей

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Как узнать свой уровень билирубина?

Для определения уровня билирубина необходимо сдать кровь на анализ в медицинской лаборатории. Обычно результаты анализа готовы через 1-2 дня.

Какие могут быть причины отклонений уровня билирубина в крови?

Отклонения уровня билирубина в крови могут быть вызваны различными причинами: нарушениями функции печени, гепатитом, алкогольными заболеваниями, кроветворными заболеваниями, генетическими заболеваниями и др.

Что означает повышенный уровень билирубина?

Повышенный уровень билирубина может указывать на нарушения в функции печени, желчных путей или кроветворной системы. Также повышенный уровень билирубина может быть связан с гепатитом или алкогольными заболеваниями.

Какие симптомы могут свидетельствовать о повышенном уровне билирубина?

Повышенный уровень билирубина может сопровождаться следующими симптомами: желтение кожи и склеры глаз, повышенная утомляемость, слабость, депрессия, снижение аппетита, тошнота.

Как связан уровень билирубина с беременностью?

Уровень билирубина может изменяться во время беременности. Это связано с изменением гормонального фона организма. Однако, повышенный уровень билирубина во время беременности может свидетельствовать о различных заболеваниях, поэтому женщины в период беременности должны регулярно проходить обследования и контроль уровня билирубина в крови.

Может ли уровень билирубина влиять на качество жизни человека?

Да, повышенный уровень билирубина может существенно влиять на качество жизни человека, так как может сопровождаться различными неприятными симптомами, в том числе желтением кожи и склеры глаз, тошнотой, слабостью и т.д. Поэтому важно контролировать уровень билирубина и проводить лечение при отклонениях от нормы.

сдать анализ крови, норма — лаборатория ДНКОМ в Москве

Билирубин — продукт распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов.

Билирубин образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в клетках ретикулоэндотелиальной системы, селезенке и печени. Билирубин — один из основных компонентов желчи. Билирубин содержится в сыворотке крови в виде фракций: прямого (связанного или конъюгированного) и непрямого (свободного или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови.

Непрямой (неконъюгированный) билирубин

Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин.

В лабораторной диагностике обычно используют определение общего билиру­бина и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину непрямого (неконъюгированного, свободного) билирубина. При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках; очень токсичен. Билирубин транспортируется из селезенки в печень в комплексе с альбумином. Затем в печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), водорастворимый, менее токсич­ный билирубин, который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки и выводится с желчью.

Прямой билирубин – это обработанный печенью непрямой билирубин, который в дальнейшем выводится из организма при помощи желчи. Содержение прямого билирубина в крови – маркер, показывающий, насколько поражена печень, а также состояние внешних и внутрипеченочных протоков. Прямой билирубин менее токсичен, чем непрямой, и растворим в воде. Повышение уровня прямого билирубина в крови возникает вследствие нарушения оттока желчи из желчного пузыря. 

Кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 12 часов. Взятие крови производится натощак, спустя 6–8 часов голодания. Допускается употребление воды без газа и сахара. Накануне сдачи исследования следует избегать пищевых перегрузок.


Причины повышения концентрации общего билирубина


1. За счет непрямого билирубина (непрямая гипербилирубинемия, связанная с избыточным гемолизом или нарушением захвата и связывания свободного билирубина печенью)

• Аутоиммунный гемолиз.
• Гемолитическая анемия.
• Пернициозная анемия.
• Серповидно-клеточная анемия.
• Врождённый микросфероцитоз.
• Талассемия.
• Эмбриональный тип кроветворения.
• Синдром Жильбера.
• Синдром Криглера – Найяра.
• Постгемотрансфузионная реакция.
• Переливание несовместимых групп крови.
• Сепсис.
• Геморрагический инфаркт легкого.
• Кровоизлияние в ткани.


2. За счет прямого билирубина (прямая гипербилирубинемия, связанная с билиарной обструкцией или нарушением выделения связанного билирубина печенью)

• Холедохолитиаз.
• Желчнокаменная болезнь.
• Вирусный гепатит.
• Склерозирующий холангит.
• Билиарный цирроз печени.
• Рак головки поджелудочной железы.
• Синдром Дабина – Джонсона.
• Синдром Ротора.
• Атрезия желчевыводящих путей.
• Алкогольная болезнь печени.
• Беременность.


3. За счет прямого и непрямого билирубина (паренхиматозная желтуха с нарушением захвата билирубина и выделения желчи)

• Вирусный гепатит.
• 
  Алкогольная болезнь печени.
• 
  Цирроз.
• 
  Инфекционный мононуклеоз.
• 
  Токсический гепатит.
• 
  Эхинококкоз печени.
• 
  Абсцессы печени.
• 
  Метастазы или массивные опухоли печени.

Оценка повышенного уровня билирубина у бессимптомных взрослых

• Список журналов
• Рукописи авторов HHS
• PMC4424929

В качестве библиотеки NLM предоставляет доступ к научной литературе. Включение в базу данных NLM не означает одобрения или согласия с
содержание NLM или Национальных институтов здравоохранения.

Узнайте больше о нашем отказе от ответственности.

ЯМА. Авторская рукопись; доступно в PMC 2015 8 мая.

Опубликовано в окончательной редакции как:

JAMA. 2015 г., 3 февраля; 313(5): 516–517.

doi: 10.1001/jama.2014.12835

PMCID: PMC4424929

NIHMSID: NIHMS685574

PMID: 25647209

Информация об авторе Информация об авторских правах и лицензии Заявление об отказе от ответственности

57-летний белый мужчина поступает для оценки бессимптомного повышения в билирубине, обнаруженном на панели химии во время ежегодного медицинского осмотра. Тридцать лет назад у него были аномальные тесты функции печени, связанные с использованием неизвестного лекарства, которые исчезли после прекращения приема препарата. Он не сообщает о желтухе, зуде или семейном анамнезе заболевания печени и не принимает лекарств. Он выпивает 1 алкогольный напиток в день (≈100 г в неделю). При физикальном обследовании артериальное давление составило 108/63 мм рт. ст., частота пульса — 61 удар в минуту, индекс массы тела (рассчитанный как вес в килограммах, деленный на рост в метрах в квадрате) — 23,4. Печень 7,0 см при перкуссии, безболезненная, склеры безжелтушные, стигм хронического заболевания печени нет, спленомегалия отсутствовала. В остальном осмотр ничем не примечательный. Его лабораторные показатели указаны в .

Табл. 47

Аланинаминотрансфераза, ЕД/л 19 0–48 Аспартатаминотрансфераза, ЕД/л 16 0–40 Щелочная фосфатаза, ЕД/л 66 30–115

9 0046

Билирубин общий, мг/дл 2,5 0–1,0 Билирубин прямой (конъюгированный), мг/дл 0,3 0–0. 2 Непрямой (неконъюгированный) билирубин, мг/дл 2,2 0,2–0,7 Гемоглобин, г/дл 14,6 13,0–17,5 9 0050 Число тромбоцитов, ×10 ³ /мкл 243 140–390 Гаптоглобин, мг/дл 71 30–200 Лактатдегидрогеназа, ЕД/л 200 105–333

Открыть в отдельном окне

Коэффициенты пересчета СИ: для перевода Е/л в мккат /л, умножить на 0,0167; мг/дл в мкмоль/л, умножить на 17,104.

Билирубин является нормальным побочным продуктом распада гемоглобина. Билирубин циркулирует в крови, связанный с альбумином, и поглощается гепатоцитами печени. В гепатоцитах билирубин конъюгируется с глюкуроновой кислотой, этот процесс катализируется уридиндифосфоглюкуронат-глюкуронилтрансферазой (УДФ-ГТ). Связанный (прямой) билирубин секретируется в желчь. Этот процесс обычно очень эффективен, поэтому концентрации неконъюгированного (непрямого) билирубина в плазме остаются низкими. Гипербилирубинемия может быть вызвана состояниями, ведущими к преимущественно неконъюгированной гипербилирубинемии, а также состояниями, характеризующимися преимущественно конъюгированной гипербилирубинемией (4). Заболевания, которые увеличивают скорость образования билирубина (например, гемолиз, дизэритропоэз), снижают поглощение билирубина печенью (например, лекарства [гемфиброзил, иринотекан и ингибиторы протеазы, атазанавир и индинавир]; портосистемные шунты) или снижают уровень билирубина конъюгация (например, синдром Жильбера) приводит к повышению уровня непрямого билирубина (2).

Открыть в отдельном окне

Предлагаемый подход к диагностике гипербилирубинемии на основе клинического опыта

Алгоритм не прошел валидацию и основан на знаниях и опыте авторов. ^a Включает аланинаминотрансферазу, аспартатаминотрансферазу и щелочную фосфатазу. ^b Обозначает не менее 80% общей фракции билирубина.

Синдром Жильбера, также известный как синдром Жильбера-Мейленграхта, представляет собой наследственное заболевание с неполной пенетрантностью, характеризующееся перемежающейся неконъюгированной гипербилирубинемией при отсутствии гепатоцеллюлярной болезни или гемолиза. ¹ Синдром Жильбера встречается у 5-10% населения Западной Европы, и пациенты часто не знают о своем диагнозе. ^2,3 Генетический вариант в промоторной области гена UGT1A1 , который кодирует UDP-GT, связан с синдромом Жильбера, и в ТАТА-боксе имеется дополнительная тимин-адениновая (ТА) пара оснований вместо обычные 6 пар. ² При синдроме Жильбера на 70 % снижается способность печени конъюгировать билирубин, что может приводить к периодическим эпизодам незудящей желтухи, которые провоцируются голоданием, инфекцией и перенапряжением. ³ Несколько терапевтических препаратов, включая гемфиброзил, иринотекан, атазанавир и индинавир, ингибируют активность UDP-GT и могут вызывать эпизоды желтухи при синдроме Жильбера. ⁴

Диагноз синдрома Жильбера как причины гипербилирубинемии следует ставить только после исключения других заболеваний печени и гематологических заболеваний. Пациенты с синдромом Жильбера протекают бессимптомно и, как правило, имеют нормальный химический состав сыворотки печени. Если преобладает фракция неконъюгированного билирубина, следует учитывать гемолитические нарушения и редкие семейные гипербилирубинемии. При синдроме Жильбера степень гипербилирубинемии обычно составляет менее 5 мг/дл, а конъюгированный билирубин обычно составляет менее 20% от общей фракции билирубина. ³ Среднее возмещение Medicare за общий и прямой билирубин сыворотки составляет 9,25 долларов США за каждый. ⁵ Стоимость анализа генов UGT1A1 колеблется от 75 до 103 долларов США, хотя он редко используется для диагностики. ⁶

Синдром Жильбера является наиболее вероятной причиной неконъюгированной гипербилирубинемии при нормальных ферментах печени и при отсутствии лекарств, снижающих захват билирубина печенью, или симптомов, предполагающих гепатобилиарное заболевание или гемолиз. Синдром Дубина-Джонсона — еще одно доброкачественное наследственное заболевание, характеризующееся преимущественно конъюгированной гипербилирубинемией, но не объясняющее неконъюгированную гипербилирубинемию.

Синдром Жильбера обычно диагностируется в первые 3 десятилетия жизни, и для большинства пациентов не требуется специального лечения. Генотип синдрома Жильбера связан с повышенным риском образования камней в желчном пузыре 90–107 1,7 90–108 и побочных реакций на многие лекарственные препараты, включая химиотерапию. ^1,4,6,7 Возможно, но неясно, защищает ли повышенный уровень билирубина в сыворотке от сердечно-сосудистых или других заболеваний. ^8,9 В недавнем исследовании сообщалось о связи синдрома Жильбера с 50% снижением смертности по сравнению с населением в целом (24 смерти против 50 на 10 000 человеко-лет). ¹⁰ Другое исследование показало, что синдром Жильбера может быть связан с повышенным риском рака молочной железы. ^1,4

Следует исключить гемолиз и лекарственную гипербилирубинемию. Наличие гемолиза можно оценить по мазку периферической крови и уровням лактатдегидрогеназы и гаптоглобина. Провокационные тесты, в том числе наблюдение за повышением уровня несвязанного билирубина после 48-часового голодания, не рекомендуются. ³ Диагноз синдрома Жильбера может быть поставлен у пациентов, у которых сохраняются нормальные лабораторные результаты (кроме повышения уровня билирубина в сыворотке) в течение следующих 12 месяцев. В случаях, когда диагностическая неопределенность остается, например, общий билирубин выше 5 мг/дл, генетическое тестирование на 9Можно выполнить мутацию 0015 UGT1A1 , хотя в этом редко возникает необходимость. Визуализация печени или желчевыводящих путей и направление к специалисту обычно не требуются. Чрезмерное тестирование может быть вредным для здоровых пациентов с этим доброкачественным заболеванием.

У этого пациента мазок периферической крови, уровни лактатдегидрогеназы и гаптоглобина подтвердили отсутствие гемолиза. Повторное измерение билирубина через 6 и 12 месяцев было повышенным, и был поставлен диагноз синдрома Жильбера. Пациент остается в хорошем состоянии и следит за плановой медицинской помощью со своим лечащим врачом.

​

КАК ВЫ ИНТЕРПРЕТИРУЕТЕ ЭТИ РЕЗУЛЬТАТЫ ИСПЫТАНИЙ?

A. Гипербилирубинемия вследствие желчнокаменной болезни

B. Гипербилирубинемия вследствие синдрома Дубина-Джонсона

C. Гипербилирубинемия вследствие синдрома Жильбера

D. Гипербилирубинемия вследствие гемолиза

Ответ

C. Гипербилирубинемия вследствие синдрома Жильбера

Clinical Bottom Line

• Синдром Жильбера — это наследственное заболевание, характеризующееся 70-процентным снижением способности конъюгировать билирубин, что приводит к бессимптомной перемежающейся неконъюгированной гипербилирубинемии.

• Синдром Жильбера встречается у 5-10% населения Западной Европы.

• При синдроме Жильбера степень гипербилирубинемии обычно составляет менее 5 мг/дл, а конъюгированный билирубин обычно составляет менее 20% от общей фракции билирубина. ³

• Синдром Жильбера обычно является диагнозом исключения и может быть диагностирован путем исключения внутреннего заболевания печени и гемолитических состояний.

Финансирование/поддержка: Доктор ВанВагнер сообщает о получении поддержки от Национальных институтов здравоохранения (1 F32 HL116151-01), стипендии Американского фонда исследований печени и Фонда Американской ассоциации изучения заболеваний печени.

Количество спонсоров: Спонсоры не участвовали в подготовке, рецензировании или утверждении рукописи; и решение представить рукопись для публикации.

Раскрытие информации о конфликте интересов: Оба автора заполнили и представили форму ICMJE для раскрытия информации о потенциальном конфликте интересов, и ни об одном из них не сообщалось.

1. Фрецайас А., Мустаки М., Лиапи О., Карпатиос Т. Синдром Жильбера. Eur J Педиатр. 2012;171(1):11–15. [PubMed] [Google Scholar]

2. Bosma PJ, Chowdhury JR, Bakker C, et al. Генетическая основа сниженной экспрессии билирубин-УДФ-глюкуронозилтрансферазы 1 при синдроме Жильбера. N Engl J Med. 1995;333(18):1171–1175. [PubMed] [Google Scholar]

3. Claridge LC, Armstrong MJ, Booth C, Gill PS. Синдром Жильбера. БМЖ. 2011;342:d2293. [PubMed] [Google Scholar]

4. Strassburg CP. Фармакогенетика синдрома Жильбера. Фармакогеномика. 2008;9(6):703–715. [PubMed] [Google Scholar]

5. Центры услуг Medicare и Medicaid. [По состоянию на 27 декабря 2013 г.]; Таблицы оплаты Medicare. http://www.cms.gov/Medicare/Medicare-Fee-for-Service-Payment/ClinicalLabFeeSched/clinlab.html.

6. Gold HT, Hall MJ, Blinder V, Schackman BR. Экономическая эффективность фармакогенетического тестирования уридиндифосфатглюкуронозилтрансферазы 1A1 перед введением иринотекана при метастатическом колоректальном раке. Рак. 2009;115(17):3858–3867. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

7. Stender S, Frikke-Schmidt R, Nordestgaard BG, Tybjarg-Hansen A. Экстремальные уровни билирубина как причинный фактор риска симптоматической желчнокаменной болезни. JAMA Стажер Мед. 2013;173(13):1222–1228. [PubMed] [Академия Google]

8. Bulmer AC, Blanchfield JT, Toth I, Fassett RG, Coombes JS. Повышенная устойчивость к окислению сыворотки при синдроме Жильбера. Атеросклероз. 2008;199(2):390–396. [PubMed] [Google Scholar]

9. Stender S, Frikke-Schmidt R, Nordestgaard BG, Grande P, Tybjaerg-Hansen A. Генетически повышенный билирубин и риск ишемической болезни сердца. J Интерн Мед. 2013;273(1):59–68. [PubMed] [Google Scholar]

10. Horsfall LJ, Nazareth I, Pereira SP, Petersen I. Синдром Жильбера и риск смерти. J Гастроэнтерол Гепатол. 2013;28(10):1643–1647. [PubMed] [Академия Google]

Клинические практические рекомендации: Желтуха в раннем младенчестве

См. также

Распознавание тяжелобольных новорожденных и детей раннего возраста

Ключевые моменты

1. При клиническом подозрении на выраженную желтуху следует определить уровень билирубина в сыворотке, поскольку визуальная оценка желтухи ненадежна
2. В большинстве случаев желтуха у здоровых детей является физиологической и не требует обследования и лечения
3. Признаки, указывающие на патологическую желтуху, включают: начало
   < 24 часов, ребенок нездоров, повышенный компонент конъюгированного билирубина, затяжная желтуха, бледный стул. Они требуют оперативного расследования и лечения

История вопроса

• Желтуха (или гипербилирубинемия) возникает приблизительно у 60% доношенных и 80% недоношенных детей в течение первой недели жизни
• Гипербилирубинемия возникает при дисбалансе между образованием, конъюгацией и выведением билирубина
• Ядерная желтуха — редкое осложнение неонатальной неконъюгированной гипербилирубинемии, которое может привести к серьезным долговременным неврологическим последствиям

Оценка

• Желтуха в течение первых 24 часов
• Нездоровый/лихорадящий ребенок
• Темная моча и бледный стул (обструкция желчевыводящих путей)
• Значительная потеря веса >10% в течение первой недели жизни
• Кефалогематома или значительный кровоподтек

История

Особенность	Дополнительная информация
Возраст начала заболевания	<24 часов является патологическим >2 недель продлен
Дородовой курс	Группа материнской крови и антитела Материнская инфекционная серология
Рождение	Родовая травма Инструментальная доставка
Кормление	Грудное вскармливание в сравнении со смесями Плохая прибавка в весе
Выделения (моча/кал)	Состояние гидратации Темная моча и бледный стул (обструкция желчевыводящих путей)
Семейная история	АВО/резус Сфероцитоз/дефицит G6PD Затяжная желтуха Дисфункция щитовидной железы

Осмотр

• Общий тонус
• Неврологический осмотр
• Статус гидратации: время наполнения капилляров, частота сердечных сокращений, слизистые оболочки
• Изобилие                                
• Синяк/цефалогематома
• Гепатоспленомегалия
• Характер и степень желтухи

Ведение

Исследования

• Общий билирубин сыворотки (SBR): неконъюгированный (непрямой) и конъюгированный (прямой), затем FBE и Coombs в зависимости от клинической картины
• Чрескожные билирубинометры (TCB) могут использоваться в качестве инструмента скрининга для оценки уровня билирубина в возрасте от 24 часов до 2 недель у доношенных детей.
• Требуется подтверждение сывороточным билирубином, если он находится в пределах 50 микромоль порога лечения
• Надежность TCB снижается после начала фототерапии
• SBR всегда следует использовать для проверки уровней отскока
• TCB/SBR следует нанести на соответствующую карту/номограмму, основанную на беременности, чтобы определить потребность в лечении
• См.
  местные правила штата (см. раздел дополнительных примечаний ниже)

Тип	Причины	Расследования
Раннее начало: ( <24 часа) ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ Все должны иметь: ФБЭ СБР Кумбс	Сепсис	См. Распознавание тяжелобольных новорожденных и детей раннего возраста
	Гемолиз: Изоиммунизация – аллоантитела группы АВО или резус D Дефекты ферментов эритроцитов – Г6ФД, наследственный сфероцитоз, альфа-талассемия Кровоизлияние – мозговое, внутрибрюшное  Кровоизлияние – (ушиб/родовая травма)	FBE, пленка и ретикулоциты Группа крови новорожденного Прямой антиглобулиновый тест (Кумбса) (экран G6PD)
Пиковое начало (24 часа – 14 дней) Дополнительных расследований не требуется, за исключением красных флажков	Физиологическая желтуха	Дополнительных расследований не требуется, за исключением тревожных флажков
	Обезвоживание/недостаточное питание	Сывороточный натрий, BGL Дальнейшие исследования не требуются
	Сепсис	См. Распознавание тяжелобольных новорожденных и детей раннего возраста
	Гемолиз	FBE, пленка и ретикулоциты Группа крови новорожденного Прямой антиглобулиновый тест (Кумбса) (экран G6PD)
	Желтуха грудного молока	Диагностика исключения после рассмотрения вышеуказанных причин
	Ушибы, родовая травма	Дальнейшие исследования не требуются
Пролонгированные/ сопряженные (> 2 недель) Все должны иметь: SBR (неконъюгированный/конъюгированный), ФБЭ, пленка и ретикулоциты, TFT Группа и DAT LFT, если конъюгированный билирубин >10%	Сепсис	См. Распознавание тяжелобольных новорожденных и детей раннего возраста
	Гемолиз	FBE, пленка и ретикулоциты Группа крови новорожденного Прямой антиглобулиновый тест (Кумбса) (экран G6PD)
	Обезвоживание/ недостаточное питание	Сывороточный натрий, BGL Дальнейшие исследования не требуются
	Желтуха грудного молока	Диагностика исключения после рассмотрения вышеуказанных причин
	Гипотиреоз	TFT (для исключения центрального гипотиреоза)
Конъюгированный (в любом возрасте) Если конъюгированная фракция >10% общего билирубина   Обратитесь в специализированный отдел	Неонатальный гепатит	LFT, материнская инфекционная серология, метаболический скрининг
	Внепеченочная непроходимость: Билиарная атрезия, киста холедоха, желчная пробка	LFT, коаги, УЗИ брюшной полости Примечание: нормальное УЗИ не исключает атрезию желчевыводящих путей
	Метаболический	Уровни альфа-1-антитрипсина, вещества, снижающие содержание мочи
	Лекарства/парентеральное питание	Соответствующие исследования после сбора анамнеза и осмотра

Лечение

1) Оценка и лечение желтухи:

• О тяжести желтухи судят на основании возраста новорожденного и срока беременности, а также клинических проявлений, состояния гидратации и других факторов риска
• См.
  местные карты (см. раздел дополнительных примечаний ниже)

Фототерапия

• См.
  местный протокол, касающийся требуемой интенсивности света (включая использование билибланта) и мониторинга
• Во время лечения следует проводить постоянный тщательный мониторинг массы тела, уровня гидратации и билирубина в соответствии с местным протоколом с последовательными проверками SBR для обеспечения разрешения гипербилирубинемии

Обменное переливание

• Должен проводиться только в отделении интенсивной терапии новорожденных или совместно с ним
• Обратитесь в местную педиатрическую службу поиска для поддержки

2) Лечение причины

Причина	Менеджмент
Сепсис	Немедленная обработка согласно СЕПСИС – оценка и лечение с помощью внутривенных антибиотиков
Гемолиз	Обсудить с местной педиатрической службой
Вопросы обезвоживания/кормления	Гидратация, план питания и поддержка Рассмотреть возможность привлечения медсестры по охране здоровья матери и ребенка и консультанта по грудному вскармливанию
Физиологическая желтуха	Преувеличенная физиологическая реакция Должно пройти через 2–3 недели
Желтуха грудного молока	Диагностика исключения Делать НЕ прекратить грудное вскармливание Может длиться до 6 недель, дальнейшее повышение уровня билирубина не требуется, если только не будет установлено ухудшение желтухи
Гипотиреоз	Обсудить с местной педиатрической службой
Внепеченочная непроходимость Редко, но ранняя диагностика улучшает исход	Может проявляться темной мочой, бледным стулом и конъюгированной гипербилирубинемией НЕ исключено отрицательным результатом УЗИ органов брюшной полости При подозрении обсудить с третичной педиатрической службой в течение 24 часов

Рассмотреть возможность консультации с местной педиатрической командой, когда

• Ребенок нездоров
• Причина желтухи неясна
• Конъюгированный билирубин >10% от общего уровня

Рассмотрите возможность перевода, когда

• Повышение уровня желтухи, несмотря на адекватное лечение, предлагаемое в вашем местном центре
• Пациент нуждается в обменном переливании крови

Для неотложной помощи и перевода детей или новорожденных в отделение интенсивной терапии см.