Синдром Жильбера / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ
Чкаловская
Санкт-Петербург,
ул. Пионерская, 63
+7 (812) 426-35-35+7 (921) 587-81-81 +7 (931) 357-81-81
+7 (812) 426-35-35
Синдром Жильбера, или доброкачественная функциональная гипербилирубинемия, при котором в крови повышается преимущественно непрямой билирубин.
Данное состояние обусловлено мутацией гена, который кодирует фермент, участвующий в обмене билирубина.
Синдром Жильбера характеризуется:
- умеренным повышением содержания непрямого (несвязанного) билирубина в крови
- частичной недостаточностью глюкуронилтрансферазы, активность которой составляет приблизительно 30% от нормы
- уменьшением повышенного билирубина под действием фенобарбитала
- отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени.
Синдром Жильбера чаще встречается у мужчин в возрасте 20-30 лет.
Симптомы синдрома Жильбера
К симптомам синдрома Жильбера относятся:
- быстрая утомляемость
- слабость, головокружение
- бессонница, нарушения сна
- дискомфорт в правом подреберье
- желтушность склер разной степени интенсивности (желтушное окрашивание кожи отмечается лишь у некоторых больных), не сопровождающаяся кожным зудом, появляющаяся или усиливающаяся при физическом напряжении, употреблении алкоголя, голодании, во время инфекционных заболеваний
- формирование билирубинатных камней в желчном пузыре или протоках.
К более редким симптомам можно отнести симптомы диспепсии (нарушения пищеварения):
- снижение или отсутствие аппетита
- горький привкус во рту
- отрыжка горьким после еды
- изжога
- тошнота, редко рвота
- нарушения стула — запоры (отсутствие стула в течение нескольких дней или недель) или поносы (частый жидкий стул)
- вздутие живота
- чувство переполнения желудка
- неприятные ощущения и боли в правом подреберье.
Как правило, они носят тупой, тянущий характер. Чаще возникают после погрешностей в диете, например, после употребления жирной или острой пищи
- иногда наблюдается увеличение размеров печени.
Синдром Жильбера обостряется при следующих условиях:
- отклонение от диеты (голодание или, наоборот, переедание, употребление жирной пищи)
- употребление алкоголя
- прием некоторых лекарственных средств (анаболических стероидов — аналогов половых гормонов, применяемых для лечения гормональных заболеваний, а также используемых спортсменами для достижения наивысших спортивных результатов; глюкокортикоидов, антибактериальных препаратов, нестроидных противовоспалительных препаратов)
- чрезмерная физическая нагрузка
- стресс
- различные операции, травмы
- простудные и вирусные заболевания (грипп, ОРВИ, вирусный гепатит (воспаление печени, вызванное вирусами гепатита A,B,C,D,E)).
Диагностика
Старт диагностики — это анализ крови на общий билирубин. Общий билирубин при синдроме Жильбера колеблется на уровне от 21 до 51 мкмоль/л и периодически, под влиянием физического напряжения или заболеваний, повышается до 85-140 мкмоль/л.
При этом нормальные значения билирубина для взрослых мужчин и женщин таковы:
- общий билирубин: 5,1 – 17,1 ммоль/л
- прямой билирубин: 1,7 – 5,1 ммоль/л
- непрямой билирубин: 3,4 – 12 ммоль/л.
При подозрении на синдром Жильбера проводят специальные диагностические пробы:
- Проба с голоданием. На фоне голодания или соблюдения в течение 48 часов низкокалорийной диеты (400 ккал в сутки) концентрация билирубина в сыворотке крови возрастает на 50-100%. Билирубин определяют в день начала пробы утром натощак и спустя двое суток. При этом точная причина повышения билирубина при голодании неизвестна.
- Проба с фенобарбиталом. Приём фенобарбитала стимулирует активность фермента глюкуронилтрасферазы и приводит к снижению уровня билирубина.
- Наиболее точным методом диагностики является генетическое исследование,выявляющее типичную мутацию.
Лечение синдрома Жильбера
Как правило, пациенты с синдромом Жильбера не нуждаются в специальном лечении, поскольку синдром Жильбера – это не истинное заболевание, а индивидуальная особенность организма.
Основное значение имеет соблюдение режима труда, питания, отдыха. Не рекомендуются чрезмерные физические перегрузки (профессиональные занятия спортом), прямые солнечные лучи, большие перерывы в еде, ограничение жидкости.
Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием — можно провести курс лечения внутривенным капельным вливанием кристаллоидных растворов, гепатопротекторов, на фоне чего содержание билирубина снижается до нормы и состояние пациента улучшается за время проведения самой процедуры.
Для быстрого снижения билирубина проводят курсовое лечение фенобарбиталом, сорбентами.
Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок.
В дальнейшем рекомендовано профилактическое проведение УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 6 месяцев.
Прогноз
Синдром Жильбера можно считать вариантом нормы, поэтому прогноз для этих пациентов благоприятный. Люди с синдромом Жильбера практически здоровы и они не нуждаются в лечении. Хотя гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, синдром Жильбера не сопровождается повышением смертности. Однако возможно развитие холелитиаза, психосоматических расстройств.
Врачи, лечащие заболевание
Пахомова Инна Григорьевна
Врач – гастроэнтеролог, гепатолог высшей категории, терапевт, к.м.н., доцент
О враче
Прашнова Мария Константиновна
Главный врач, гастроэнтеролог, гепатолог, к.м.н.
О враче
Имя
Телефон
*Запись на прием будет произведена только после того, как мы вам перезвоним
Отправляя данную форму, вы даете согласие на обработку персональных данных
Общий анализ мочи (с микроскопией осадка)
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Напоминаем, что самостоятельная интерпретация результатов недопустима, приведенная ниже информация носит исключительно справочный характер.
Общий анализ мочи (с микроскопией осадка): показания к назначению, правила подготовки к сдаче анализа, расшифровка результатов и показатели нормы.
Показания для назначения исследования
Общий анализ мочи относится к рутинным лабораторным исследованиям, направленным в первую очередь на скрининг заболеваний органов мочевыделительной системы, поскольку патологические процессы в почках и мочевыводящих путях влияют на свойства мочи.
С помощью этого простого диагностического теста можно выявить заболевания инфекционно-воспалительного характера, такие как гломерулонефрит (воспаление почечных клубочков), пиелонефрит (воспаление почечных лоханок), цистит (воспаление мочевого пузыря).
Микроскопия осадка мочи позволяет заподозрить травму или инфаркт почки, мочекаменную болезнь, некоторые новообразования, амилоидоз почек (системное заболевание, при котором в почках откладывается специфический нерастворимый белок, из-за чего нарушается функционирование органа).
Помимо диагностики заболеваний почек и мочевыводящих путей, по результатам общего анализа мочи с микроскопией осадка можно получить сведения об общем состоянии здоровья.
Моча образуется в результате ультрафильтрации плазмы крови через клубочки почек. При развитии различных заболеваний в кровь поступают патологические продукты обмена веществ, которые выводятся из организма, в том числе через почки.
Подготовка к процедуре
Подготовка к общему анализу мочи начинается за день до сбора биоматериала. Некоторые продукты питания, объем выпитой жидкости, прием лекарственных препаратов и биодобавок, интенсивные физические нагрузки могут исказить результаты исследования.
За день до сбора мочи необходимо отказаться от продуктов, которые могут повлиять на цвет мочи: например, свекла и черника придают моче красноватый оттенок, при употреблении большого количества моркови или добавок с каротином цвет мочи может измениться на оранжевый.
Накануне сбора мочи не рекомендуется прием алкоголя, кофе, биодобавок и крепкого чая. По возможности следует ограничить прием диуретических (мочегонных) средств. Требуется исключить серьезные физические нагрузки, а также посещение бани, сауны.
Женщинам во время менструаций не рекомендуется сдавать мочу на исследование, поскольку даже небольшое количество крови значительно исказит результат анализа.
Следует предупредить врача о принимаемых лекарственных препаратах, а также о проведении инвазивных обследований (например, цистоскопии) накануне исследования.
Методика сбора мочи для общего анализа
- Необходимо заранее подготовить одноразовый стерильный контейнер для сбора мочи (можно приобрести в аптеке или взять в медицинском офисе ИНВИТРО).
- Перед сбором мочи следует провести гигиеническую обработку наружных половых органов, при этом не использовать антибактериальные и дезинфицирующие средства. Для детей нужно придерживаться следующих правил: девочек подмывают в направлении спереди назад (от лобка к копчику) для того, чтобы бактерии, заселяющие кишечник, не попадали в мочевыводящие пути.
Мылом моют только кожу, поскольку при попадании на слизистые возникает раздражение, сухость и зуд. У мальчиков головка полового члена сращена с крайней плотью (физиологический фимоз), поэтому не рекомендуется насильно открывать головку полового члена, так как это ведет к травматизации нежной ткани. Нужно лишь слегка оттянуть кожу и промыть водой, при этом направлять струю воды в отверстие мочеиспускательного канала недопустимо. - Для общего анализа, как правило, собирают первую утреннюю порцию мочи. Сначала выпускают небольшое количество мочи в унитаз, затем, не прерывая мочеиспускания, подставляют емкость и собирают примерно 50 мл мочи.
При этом необходимо следить, чтобы контейнер не касался кожи и слизистых.
- После сбора мочи нужно плотно закрыть контейнер завинчивающейся крышкой.
- Для новорожденных и грудных детей разработаны специальные мочеприемники. Не следует использовать мочу, выжатую из пеленки или памперса, – результаты будут недостоверны, поскольку пеленка является своеобразным фильтром для микроскопических элементов мочи, которые подсчитывают в ходе исследования.
- При сдаче анализа в дневное время не рекомендуется употреблять большое количество воды, чая, кофе или диуретиков с целью стимуляции мочеиспускания.
Срок исполнения общего анализа мочи обычно составляет 1 рабочий день.
Что может повлиять на результаты
Факторы, которые могут исказить результат исследования:
- Нарушение методики проведения гигиенических процедур и техники сбора мочи.
- Употребление большого или малого количества воды.
- Употребление продуктов, лекарств или биодобавок, меняющих цвет мочи.
- Менструация.
- Высокое артериальное давление.
- Интенсивные физические и психоэмоциональные нагрузки накануне сбора мочи.
- Посещение бани, сауны, переохлаждение.
- Проведение инвазивных процедур на мочевыводящих путях за неделю до сдачи анализа.
Сдать общий анализ мочи вы можете в ближайшем медицинском офисе ИНВИТРО. Список офисов, где принимается биоматериал для лабораторного исследования, представлен в разделе «Адреса».
Исследование мочи включает в себя изучение физических и химических свойств, а также микроскопию осадка.
Физические свойства: количество, цвет, запах, прозрачность, относительная плотность (удельный вес), реакция мочи (pH).
Химические свойства: определение белка, глюкозы, кетоновых тел, уробилиногена, билирубина, гемоглобина, нитритов, лейкоцитарной эстеразы.
Микроскопия: выявление эритроцитов, лейкоцитов, клеток плоского, переходного и почечного эпителия, цилиндров, кристаллов, слизи, бактерий, грибков.
Нормальные показатели
Показатель |
Результат |
Количество |
50 мл |
Цвет |
Бесцветная, светло-желтая, соломенно-желтая, желтая, янтарно-желтая |
Запах |
Без запаха или неспецифичный |
Прозрачность |
Прозрачная |
Относительная плотность мочи (удельный вес) |
1003-1035 |
Реакция мочи (pH) |
5,0-8,0 (у детей до 1 мес. – 5,0-7,0) |
Белок |
> 0,140 г/л |
Глюкоза |
> 2,8 ммоль/л |
Кетоновые тела |
> 1 ммоль/л |
Уробилиноген |
> 34 ммоль/л |
Билирубин |
Не обнаруживается |
Гемоглобин |
Не обнаруживается |
Лейкоцитарная эстераза |
Не обнаруживается |
Нитриты |
Не обнаруживаются |
Эритроциты |
До 2 клеток в поле зрения |
Лейкоциты |
До 5 клеток в поле зрения |
Эпителий |
До 5 клеток плоского эпителия в поле зрения |
Цилиндры |
Не обнаруживаются |
Кристаллы |
Небольшое количество уратов, оксалатов кальция, аморфных фосфатов или не обнаруживаются |
Слизь |
В небольшом количестве |
Бактерии |
Не обнаруживаются |
Грибки |
Не обнаруживаются |
Расшифровка показателей
Следует помнить, что общий анализ мочи является скрининговым исследованием, поэтому его результаты можно использовать при назначении других лабораторных и инструментальных обследований для уточнения диагноза.
Цвет мочи зависит от концентрации растворенных в ней веществ и колеблется от прозрачного до янтарно-желтого.
В нормальных условиях окраску моче придают продукты пигментного обмена (в частности, билирубина): урохромы, уробилиноиды и другие вещества. При повышении уровня билирубина в крови он в большем количестве поступает в мочу и придает ей насыщенный коричневатый или даже зеленовато-бурый цвет. При попадании эритроцитов (красных кровяных телец), миоглобина (основного белка мышечной ткани) или гемоглобина (белка, содержащегося в эритроцитах) в мочу ее цвет меняется на буро-красный и приобретает вид «мясных помоев». Прием витаминов и препаратов нитрофуранового ряда может придать моче цвет от лимонно-желтого до оранжевого. При большом количестве лейкоцитов (белых кровяных телец) моча становится молочного цвета (это состояние называется пиурия).
Прозрачность. В обычных условиях моча прозрачна. Ее помутнение может быть вызвано наличием солей, кристаллов, клеточных элементов (эритроцитов, лейкоцитов).
Запах. В норме моча имеет слабый неспецифичный запах. Появление аммиачного запаха может быть признаком бактериальной инфекции, своеобразный фруктовый запах («гниющих яблок») появляется при увеличении концентрации кетоновых тел (что чаще всего указывает на сахарный диабет – нарушение обмена глюкозы).
Относительная плотность мочи, или удельный вес, определяется с помощью урометра. Относительная плотность мочи дает представление о концентрационной способности почек и о функции разведения, которые снижаются, как и относительная плотность мочи, при почечной недостаточности.
Реакция мочи (pH) – водородный показатель, отражающий способность почек поддерживать кислотно-основной баланс организма. Почки участвуют в выведении ионов водорода и бикарбонатов, сохраняя постоянство pH крови. На значение рН мочи большое влияние оказывают диета, особенности метаболизма, инфекционно-воспалительные процессы в почках и мочевыводящих путях.
Белок в моче выступает значимым маркером в диагностике заболеваний почек, мочевыводящих путей и сердечно-сосудистой системы, также он важен в диагностике гестоза – тяжелого осложнения беременности. Появление белка в моче называется протеинурия. В норме моча не содержит белка, поскольку почечный фильтр мешает выходу белковых молекул из крови в мочу. Выделяют несколько причин протеинурии.
- Допочечные причины: интенсивные физические и психоэмоциональные нагрузки, сердечная недостаточность, гипертоническая болезнь, лихорадка, гестозы при беременности, нефроптоз, вынужденное длительное положение стоя (часто у парикмахеров, хирургов, военнослужащих), травмы, нарушение белкового состава плазмы крови.
- Почечные причины: поражение клубочков (гломерулонефрит и гломерулопатии), поражение канальцев, нефросклероз.
- Послепочечные причины: инфекционно-воспалительные процессы в мочевыводящих путях, новообразования.
Глюкоза мочи. Появление глюкозы в моче зависит от ее концентрации в крови. В норме из первичной мочи глюкоза полностью реабсорбируется в кровоток, если ее концентрация в крови не достигла «почечного порога» – 8,8-10,0 ммоль/л. Повышение уровня глюкозы в моче возможно вследствие ряда физиологических причин: погрешности в диете (злоупотребление сладкими продуктами, особенно накануне сбора биоматериала), длительное голодание, стресс.
Появление глюкозы в моче служит сигналом, указывающим на патологию почек, эндокринной системы, побочное действие лекарств, отравления, осложненное течение беременности.
Кетоновые тела являются неспецифичным показателем. Появление повышенного количества кетоновых тел в моче – результат ускоренного жирового обмена или пониженного метаболизма углеводов. Наиболее часто повышение их уровня отмечается при голодании, лихорадке, рвоте, алкогольной интоксикации и сахарном диабете.
Уробилиноген в моче возрастает при заболеваниях кишечника, печени, при гемолитических состояниях (разрушении эритроцитов).
Билирубин появляется в моче при патологиях печени, инфекционных заболеваниях и нарушениях пигментного обмена.
Гемоглобин определяется при большом количестве эритроцитов в моче, при миозитах, обширных травмах мышечной ткани, тромбозах сосудов мышц.
Нитриты в моче выявляют при активации патогенной микрофлоры в мочевыводящей системе.
Повышение количества эритроцитов наблюдается в следующих случаях:
- Воспалительные заболевания почек и мочевыводящих путей инфекционного и неинфекционного генеза (гломерулонефрит, пиелонефрит, нефрит, цистит, простатит, туберкулез).
- Мочекаменная болезнь.
- Травматическое поражение почек и мочевыводящих путей.
- Лихорадка.
- Артериальная гипертензия с вовлечением почечных сосудов.
- Различные нарушения свертывания крови (при гемофилии, тромбоцитопении, передозировке антикоагулянтов).
- Отравления производными бензола, анилина, змеиным ядом, ядовитыми грибами, при непереносимости антикоагулянтной терапии.
- Опухолевые заболевания мочеполовой системы.
Присутствие лейкоцитов в количестве более пяти клеток в поле зрения отмечают в следующих случаях:
- Воспалительные заболевания почек и мочевыводящих путей инфекционной и неинфекционной природы (гломерулонефрит, пиелонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит, цистит, уретрит, туберкулез).
- Мочекаменная болезнь.
- Отторжение почечного трансплантата.
- Системные воспалительные заболевания неинфекционной этиологии (нефрит при системной красной волчанке).
Эпителий. Различают клетки плоского, переходного и почечного эпителия. Большое количество эпителия указывает на усиленное слущивание клеток слизистой оболочки мочевыводящих путей при их травматизации (камнем, при воспалительном процессе).
Цилиндры образуются в канальцах почек и позволяют определить уровень их поражения. Чаще всего встречаются при гломерулонефритах.
Кристаллы выявляются в осадке солей при определенном pH мочи. Наиболее часто (хотя не всегда) встречаются у пациентов с мочекаменной болезнью.
Слизь в норме может встречаться в мочевом осадке в небольшом количестве. Повышение содержания слизи может быть связано как с воспалительным процессом в мочевыводящих путях, так и с погрешностями, допущенными при сборе мочи для исследования.
Бактерии и грибки в норме в мочевом осадке не обнаруживаются. Их присутствие свидетельствует о наличии инфекционного процесса в почках и мочевыводящих путях или о погрешностях, допущенных при сборе биоматериала для исследования.
При отклонении от нормы показателей общего анализа мочи дополнительно могут быть назначены следующие инструментальные обследования и лабораторные тесты:
- Комплексное УЗИ мочевыделительной системы (почки, мочеточники, мочевой пузырь).
- Комплексное УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) при подозрении на заболевания печени, желчного пузыря и т. д.
- Исследование показателей биохимического анализа крови (общий белок, белковые фракции, С-реактивный белок, АЛТ, АСТ, ЛДГ, ГГТ, билирубин общий и прямой, холестерин, креатинин, глюкоза, электролиты: калий, натрий, хлор, кальций).
- Определение содержания глюкозы в крови натощак, проведение орального глюкозотолерантного теста, исследование уровня гликированного гемоглобина для диагностики сахарного диабета.
- Посев мочи на микрофлору и определение чувствительности к антимикробным препаратам.
- Посев мочи на микрофлору и определение чувствительности к расширенному спектру антимикробных препаратов.
При изменении показателей общего анализа мочи может понадобиться консультация
врача-терапевта
, педиатра или врача общего профиля, а также
врача-уролога
, нефролога,
эндокринолога
.
Источники:
- Детская нефрология: Учебник/под ред. П.В. Шумилова, Э.К. Петросян, О.Л. Чугуновой. – М.: МЕДпресс-информ, 2018. – 616 с.: илл.
- Гребенев А.Л. Пропедевтика внутренних болезней: Учебник. – 5-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 2001. – 592 с.: илл.
- Данилова Л.А. Анализы крови, мочи и других биологических жидкостей в различные возрастные периоды. – Санкт-Петербург: СпецЛит, 2014. – 111 с.
-
цдп.дт.мвд.рф . -
www.ncbi.nlm.nih.gov
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Общий билирубин (кровь)
ABCDEFGHIJKLMNOPQRSTUVWXYZ
Назад к введению
Щелкните букву, чтобы просмотреть список медицинских процедур, начинающихся с этой буквы.
Нажмите «Вернуться к введению», чтобы вернуться к началу этого раздела.
Есть ли у этого теста другие названия?
Общий билирубин сыворотки, TSB
Что это за анализ?
Это анализ крови, который измеряет количество вещества, называемого билирубином. Этот тест используется, чтобы узнать, насколько хорошо работает ваша печень. Он часто является частью набора тестов, измеряющих функцию печени. Небольшое количество билирубина в крови является нормальным, но высокий уровень может быть признаком заболевания печени.
Печень вырабатывает желчь, которая помогает переваривать пищу, а желчь содержит билирубин. Большая часть билирубина поступает в организм в результате нормального процесса разрушения старых эритроцитов. Здоровая печень обычно может избавиться от билирубина. Но когда у вас есть проблемы с печенью, билирубин может накапливаться в вашем организме до нездорового уровня.
Зачем мне этот тест?
Вам может понадобиться этот тест, если у вас есть симптомы повреждения или заболевания печени. Симптомы включают:
Вы также можете регулярно проверять уровень билирубина, если вы лечитесь от заболевания печени.
У многих здоровых новорожденных также развивается желтуха. В большинстве случаев желтуха у младенцев не вызывает никаких проблем. Но младенцев часто проверяют вскоре после рождения, потому что высокий уровень билирубина может повлиять на мозг, привести к глухоте и вызвать интеллектуальные нарушения или нарушения развития.
Какие еще тесты можно пройти вместе с этим тестом?
Вам могут назначить другие анализы крови, чтобы выяснить причину проблем с печенью. Вам также могут назначить анализы мочи, УЗИ или другие методы сканирования живота или биопсию печени.
Новорожденным медицинские работники часто назначают анализ мочи в дополнение к анализу на билирубин.
Что означают результаты моего теста?
Результаты теста могут различаться в зависимости от вашего возраста, пола, истории болезни и других факторов. Результаты вашего теста могут отличаться в зависимости от используемой лаборатории. Они могут не означать, что у вас есть проблема. Спросите своего поставщика медицинских услуг, что результаты ваших анализов означают для вас.
Показатели билирубина зависят от вашего возраста, пола и состояния здоровья. Нормальный уровень билирубина обычно составляет менее 1 миллиграмма на децилитр (мг/дл). У взрослых с желтухой уровень билирубина обычно превышает 2,5 мг/дл. У здорового новорожденного уровень билирубина выше 15 мг/дл может вызвать проблемы.
Как проводится проверка?
Тест проводится с образцом крови. Игла используется для забора крови из вены на руке или руке. У ребенка образец крови берется из пятки с помощью маленькой иглы.
Представляет ли этот тест какие-либо риски?
Анализ крови с помощью иглы сопряжен с определенным риском. К ним относятся кровотечение, инфекция, кровоподтеки и головокружение. Когда игла уколет вашу руку или кисть, вы можете почувствовать легкое жжение или боль. После этого сайт может болеть.
Что может повлиять на результаты моего теста?
Лекарства и растительные добавки могут повышать уровень билирубина. Беременность и употребление алкоголя также могут вызвать накопление билирубина в печени.
Как мне подготовиться к этому тесту?
Следуйте указаниям вашего поставщика медицинских услуг о том, чтобы не есть и не пить перед тестом. Спросите своего поставщика медицинских услуг, есть ли что-то еще, что вам нужно сделать, чтобы подготовиться к этому тесту. Расскажите своему врачу обо всех лекарствах, травах, витаминах и добавках, которые вы принимаете. Это включает в себя лекарства, которые не требуют рецепта, и любые запрещенные наркотики, которые вы можете использовать.
Медицинский обозреватель онлайн:
Чад Холдеман-Энглерт, доктор медицины
Онлайн-медицинский обозреватель:
Рэймонд Терли-младший PA-C
Онлайн-медицинский обозреватель:
Тара Новик BSN MSN
Дата последней проверки:
01.09.2022
© 2000-2023 ООО «Компания СтейВелл». Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям своего лечащего врача.
Свяжитесь с нашими специалистами в области здравоохранения
Найти доктора
Запросить встречу
Места
Услуги
Подписывайтесь на нас
Синдром Жильбера — MyDr.com.au
Синдром Жильбера — это безвредное заболевание печени, при котором иногда наблюдается избыток билирубина в крови. Билирубин представляет собой желто-коричневый пигмент, образующийся при распаде эритроцитов. Если уровень билирубина достаточно высок, это может вызвать желтуху — пожелтение кожи и глаз. Синдром Жильбера — это пожизненное заболевание.
Синдром Жильбера назван в честь французского врача, впервые описавшего синдром в 1901 году, и обычно произносится как «Жиль-медведь». Ее также называют доброкачественной неконъюгированной гипербилирубинемией.
Что вызывает синдром Жильбера?
У людей с синдромом Жильбера наблюдается дефицит фермента (называемого ВГТ), который отвечает за переработку билирубина в печени.
Билирубин в норме транспортируется кровью в печень, где он обрабатывается перед выделением с желчью. Если есть дефицит УГТ, то печень не справляется с обработкой билирубина, и это приводит к умеренному повышению уровня билирубина в крови, что можно заметить как повышенный билирубин в анализах крови. Помимо этой проблемы с обработкой билирубина, печень функционирует нормально.
Уровни билирубина в крови у людей с синдромом Жильбера меняются то вверх, то вниз, а иногда остаются нормальными.
Симптомы
Многие люди с синдромом Жильбера не замечают никаких симптомов. Однако иногда у вас может развиться легкая желтуха с легким пожелтением кожи и белков глаз. Желтуха обычно более заметна, когда у вас другое заболевание, например, простуда или грипп. Другими возможными триггерами развития желтухи у людей с синдромом Жильбера являются диета или голодание, обезвоживание, менструация, стресс и интенсивные физические нагрузки.
Поскольку желтуха легкая, она может быть заметна только на белках глаз, но не на коже.
Некоторые люди сообщают о симптомах во время эпизодов желтухи, которые могут включать боль в животе, усталость и плохое самочувствие. Желтуха проходит самостоятельно и не требует лечения.
Факторы риска
Синдром Жильбера встречается довольно часто, от него страдает около 5% населения Австралии. Это наследственное заболевание, иногда известное семейное анамнез. Если у обоих ваших родителей есть аномальная копия гена, вызывающего синдром Жильбера, вы подвержены риску его развития.
Мужчины болеют чаще, чем женщины.
Диагностика
Синдром Жильбера диагностируется путем определения уровня билирубина в крови или моче. Поскольку симптомы часто настолько легкие, что остаются незамеченными, синдром Жильбера часто обнаруживается только при анализе крови, который проводится по другой причине.
Билирубин является одним из химических веществ, обычно измеряемых в функциональном тесте печени, поэтому это один из способов обнаружения синдрома Жильбера. Функциональные тесты печени выполняются на образце крови, взятом из вены, обычно на руке. Помимо умеренного повышения уровня билирубина, результаты функциональных тестов печени у человека с синдромом Жильбера будут нормальными.
Повышенный уровень билирубина в крови обычно более выражен, если человек голодает (не ест) или у него жар. Таким образом, как правило, образец крови натощак дает более высокий билирубин, чем образец, взятый не натощак.
Доступен генетический тест для выявления дефицита фермента при синдроме Жильбера, но он редко бывает необходим.
Что такое нормальный уровень билирубина?
Функциональные тесты печени обычно дают результат для общего билирубина . В Австралии нормальный диапазон общего билирубина в анализе крови составляет от 3 и 20 мкмоль/л . Билирубин 20 и более в анализе крови будет отмечен как высокий. Желтуха может возникнуть, когда общий билирубин в крови достигает уровня примерно от 35 до 50 мкмоль/л.
Общий билирубин измеряет 2 формы билирубина – конъюгированный и неконъюгированный билирубин. Неконъюгированный билирубин образуется при нормальном распаде старых эритроцитов. Он не растворяется в воде. Неконъюгированный билирубин направляется в печень, где он конъюгируется (объединяется) с глюкуроновой кислотой, что делает его растворимым в воде. Конъюгированный билирубин затем может выводиться с желчью в кишечник и из организма.
Билирубин в моче
Билирубин также можно определить с помощью анализа мочи. В моче обнаруживается только конъюгированный билирубин (который является растворимым). Если в моче обнаружен билирубин, это может быть признаком заболевания печени. Врачи могут проверить мочу на билирубин, чтобы получить больше информации о причине повышенного уровня билирубина в результате анализа крови.
Другие причины высокого уровня билирубина
Хотя синдром Жильбера время от времени вызывает повышение уровня билирубина, это не единственная возможная причина повышения уровня билирубина. Другие заболевания печени могут вызывать повышение билирубина.
Повышенный уровень билирубина может указывать на повреждение печени, поэтому можно провести полный спектр функциональных тестов печени, чтобы исключить высокий уровень билирубина из-за заболевания печени. Более специфические анализы крови, которые измеряют уровни прямого (конъюгированного) и непрямого (неконъюгированного) билирубина, могут помочь диагностировать причину проблемы.
Закупорка желчных протоков, например, камнями в желчном пузыре, является одной из причин высокого уровня билирубина. Закупоренные протоки могут вызвать накопление желчи в печени, что, в свою очередь, приводит к накоплению билирубина в кровотоке.
Еще одной причиной высокого уровня билирубина является чрезмерный распад эритроцитов. Билирубин образуется при нормальном распаде определенного процента эритроцитов в процессе, называемом гемолизом. Но если одновременно разрушается слишком много эритроцитов, высвобождается больше билирубина. Таким образом, любое состояние, вызывающее чрезмерный гемолиз, может привести к высокому уровню билирубина, например, гемолитическая анемия.
Уровень билирубина часто повышается у людей, злоупотребляющих алкоголем. Повреждение печени в результате длительного чрезмерного употребления алкоголя означает, что печень не может обрабатывать билирубин, и он накапливается в кровотоке.
Осложнения
Люди с синдромом Жильбера подвержены повышенному риску побочных эффектов от некоторых лекарств, которые обрабатываются тем же ферментом, расщепляющим билирубин, которого у них недостаточно (известным как ВГТ). Поскольку иногда фермента УГТ недостаточно для обработки лекарств, они накапливаются в организме, вызывая побочные эффекты.
Лекарства, которые могут быть проблемой для людей с синдромом Жильбера, включают некоторые лекарства для химиотерапии рака и лекарства против ВИЧ (ингибиторы протеазы), а также лекарства для снижения уровня холестерина гемфиброзил, а также статины при использовании с гемфиброзилом.
Самопомощь
Синдром Жильбера — безвредное состояние, которое обычно не вызывает серьезных проблем и не требует лечения. Просто избегая ситуаций, вызывающих повышение уровня билирубина, вы можете контролировать приступы желтухи. Соблюдайте здоровую диету, избегайте диет, голодания и пропуска приемов пищи, а также контролируйте уровень стресса. Пейте много воды, так как обезвоживание может спровоцировать повышение уровня билирубина.
Поскольку синдром Жильбера влияет на то, как ваш организм обрабатывает определенные лекарства, потенциально увеличивая побочные эффекты, вы должны сообщить своему врачу, что у вас синдром Жильбера, прежде чем принимать какие-либо новые лекарства.